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Les microangiopathies thrombotiques

Audience : Adulte - Grand Public
Le Pitch
PrésentationUn syndrome de microangiopathie thrombotique (MAT) se définit par l'association d'une anémie hémolytique mécanique (présence de schizocytes sur le frottis sanguin avec test de Coombs négatif) et d'une thrombopénie périphérique. Le purpura thrombotique thrombopénique est un désordre multisystémique rare. Sa physiopathologie est basée sur la présence d'un déficit sévère de la métallo-protéase spécifique du clivage du facteur de Von Willebrand (ADAMTS 13) soit par manque de synthèse , soit par l'effet d'auto-anticorps . Il en résulte la formation de multimères hyperadhésifs de facteurs Von Willebrand consommant les plaquettes et formant les microthrombi.Le SHU est caractérisé avant tout par une atteinte rénale, mais des atteintes extra-rénales sont possibles, sa physiopathologie est fondée sur l'existence d'une coagulation intravasculaire, spécifiquement localisée au niveau de la microcirculation rénale. Sur le plan étiologique, les causes sont multiples. Sur le plan thérapeutique, les échanges plasmatiques restent le traitement de référence du purpura thrombotique thrombopénique. Afficher moinsAfficher plus

Les microangiopathies thrombotiques

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PrésentationUn syndrome de microangiopathie thrombotique (MAT) se définit par l'association d'une anémie hémolytique mécanique (présence de schizocytes sur le frottis sanguin avec test de Coombs négatif) et d'une thrombopénie périphérique. Le purpura thrombotique thrombopénique est un désordre multisystémique rare. Sa physiopathologie est basée sur la présence d'un déficit sévère de la métallo-protéase spécifique du clivage du facteur de Von Willebrand (ADAMTS 13) soit par manque de synthèse , soit par l'effet d'auto-anticorps . Il en résulte la formation de multimères hyperadhésifs de facteurs Von Willebrand consommant les plaquettes et formant les microthrombi.Le SHU est caractérisé avant tout par une atteinte rénale, mais des atteintes extra-rénales sont possibles, sa physiopathologie est fondée sur l'existence d'une coagulation intravasculaire, spécifiquement localisée au niveau de la microcirculation rénale. Sur le plan étiologique, les causes sont multiples. Sur le plan thérapeutique, les échanges plasmatiques restent le traitement de référence du purpura thrombotique thrombopénique. Afficher moinsAfficher plus

Détails du livre

Titre complet
Les microangiopathies Thrombotiques: Les microangiopathies Thrombotiques: Etude clinique, Physiopathologie et Prise En Charge Thérapeutique
Auteur
Editeur
Format
Broché
Publication
31 août 2012
Audience
Adulte - Grand Public
Pages
92
Taille
22.9 x 15.2 x 0.6 cm
Poids
148
ISBN-13
9783838173023
Livré entre : 31 juillet - 5 août
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